Синдром VЕХАS - нова хвороба на планеті

За оцінками дослідників, 15 500 осіб у США старше 50 років страждають на цей синдром, симптоми якого зазвичай включають незрозумілу лихоманку, пневмонію, мієлому (рак плазматичних клітин), артрит, васкуліт, низький рівень кисню в крові та багато іншого.

Основною причиною занепокоєння з приводу VЕХАS є високий рівень смертності: до половини діагностованих помирають упродовж п'яти років. Дослідники вважають, що Вехас є прототипом нового типу хвороб, з якими зіткнеться людство.

Синдром VЕХАS пов'язаний із генетичною мутацією, але не успадкований. Це означає, що ви не отримаєте батьків і не можете передати його своїм дітям. VЕХАS також не заразний. Але якщо він у вас є, то у вашому гені UBA1 є мутація.

Хто хворіє на VEXAS?

Здебільшого чоловіки. Він розвивається у пізнішому віці через генетичну мутацію.

Згідно з новим дослідженням, на синдром ВЕХАС страждають близько 13 200 чоловіків і 2300 жінок у США. Це більш поширене, ніж інші запальні стани, такі як синдром мієлоїдної дисплазії та васкуліт.

Що викликає синдром VEXAS?

Мутація у вашому гені UBA1. Ця мутація впливає на імунні клітини, а також клітини, які утворюються у кістковому мозку та входять до складу крові.

Вчені виявили мутацію гена UBA1 у мієлоїдних клітинах (лейкоцитах, що впливають на імунну відповідь та запалення) у тих, хто має VEXAS. Вони вважають, що ці клітини активуються без причини та викликають запальні симптоми.

Чи лікується VEXAS?
Стандартного лікування немає. Але ваш лікар може лікувати ваше запалення стероїдами та імунодепресантами.