Синдром, котрий підвищує ризик раптової смерті

Синдром Бругада - це стан, який характеризується порушеннями роботи серця, що підвищує ризик раптової смерті. Причини - розвиток деяких генів та їхні мутації. Синдром виявлено у 1992 році іспанськими кардіологами Хосе та Педро Бругада. Синдром є спадковим із імовірно аутосомно-домінантним механізмом передачі. Сучасній генетиці вдалося ідентифікувати 6 генів, ураження яких призводить до синдрому Бругада. Виділяють 6 форм (ВrS), а також мутації генів HEY2, KCNE3, SCN102.

Синдром Бругада частіше зустрічається у чоловіків, у різному віці, але частіше у 35-45 років. Характерні такі симптоми: непритомність, запаморочення, напади пароксизмальної тахікардії, падіння артеріального тиску, фібриляція шлуночків, фібриляція передсердь, як правило, виникають під час сну, або в період денного відпочинку. Виразність симптомів у пацієнтів залежить від кількості уражених натрієвих каналів. Для діагностики синдрому виконують молекулярно-генетичний аналіз, електрокардіографію. На ЕКГ елевація сегмента ST над ізоелектричною лінією (-)з.Т RV1-RV3, БПНПГ. Підйом сегмента ST може бути увігнутим або набувати сідлоподібної форми.

Медикаментозне лікування є малоефективним, жоден антиаритмічний препарат ефективно не зміг запобігти пароксизму фібриляції шлуночків, надійним засобом профілактики раптової смерті стає імплантація кардіовертера-дефібрилятора. Цей пристрій покращує прогноз, оскільки цілодобово коригує серцевий ритм. Якщо у пацієнта лише ЕКГ прояви без пароксизмальних нападів аритмії, прогноз є відносно сприятливим.

Але, звісно, цей синдром вимагає постійного спостережння у лікаря.