Ліки від а до я  -   Хвороби  -  Калькулятор калорій  -   Магнітні бурі  -   Дієти  -  Очищення організму  -  Схуднення  -  Молочниця
Геморой  -  Лікування  -  Косметологія  -  Поради  -  Інсульт  -  Інфаркт  -  Діабет  -  Варикоз  - Вправи - Covid-19 


Хвороби








Аміотрофія прогресуюча спинальна (хвороба Вердіга-Гоффмана)

Категорія: 

Аміотрофія прогресуюча спинальна (хвороба Вердіга-Гоффмана)

- спадкова хвороба, що передається за автосомно-рецесивним типом, тобто хворіють діти (як дівчатка, так і хлопчики) фенотипно здорових батьків. Захворювання проявляється на першому році життя. В основі його лежить повільно прогресуюча дегенерація рухових клітин спинного мозку.

Клініка спинальної прогресуючої аміотрофії


Спостерігаються дифузна м'язова гіпотонія, слабкість м'язів тулуба і кінцівок, зниження або відсутність сухожильних рефлексів. Дифузні м'язові атрофії поєднуються з фасцикуляціями, фібриляціями язика, дрібним тремором пальців, сухожильними контрактурами. Уражуються дихальні м'язи, внаслідок чого швидко приєднуються запальні процеси в легенях. Хворі часто вмирають в дошкільному віці від повторних пневмоній. Ризик народження другої хворої дитини в такій сім'ї при кожній вагітності дорівнює 25 %.

Лікування спинальної прогресуючої аміотрофії


Лікування симптоматичне: масаж м'язів, лікувальна гімнастика; препарати, що поліпшують проведення нервового імпульсу: 0,05 % розчин прозерину (по 0,25-0,5 мл підшкірно), оксазил (по 0,001 г 2 рази на добу); вітаміни групи В: тіамін (по 0,5 мл, на курс лікування - 20 ін'єкцій), ціанокобаламін (по 200 мкг, 20 ін'єкцій), АТФ по 1 мл внутрішньом'язово (15-20 ін'єкцій); анаболічні препарати (ретаболіл, неробол).
Прогноз несприятливий.
Кількість переглядів:
Оцінка і коментарі відвідувачів
comments powered by Disqus