Ліки від а до я -
Хвороби -
Калькулятор калорій -
Магнітні бурі -
Дієти -
Очищення організму -
Схуднення -
Молочниця
Геморой -
Лікування -
Косметологія -
Поради -
Інсульт -
Інфаркт -
Діабет -
Варикоз -
Вправи -
Covid-19
Хвороби
Анемії гемолітичні
Вони складають групу хвороб, основною ознакою яких є підвищений розпад еритроцитів і зменшення тривалості їх життя. Гемолітичні анемії бувають спадковими або набутими. Спадкові анемії розвиваються внаслідок генетичних порушень у структурі еритроцитів. Набуті гемолітичні анемії зумовлені впливом чинників, які викликають розпад еритроцитів (антиеритроцитарні автоантитіла, гемолітичні отрути тощо).
Патологічний гемоліз буває внутрішньоклітинним або внутрішньосудинним. Внутрішньоклітинний гемоліз відбувається у клітинах селезінки і кісткового мозку, супроводжується збільшенням вмісту вільного білірубіну в сироватці крові та виділенням уробіліну з сечею і калом. При внутрішньосудинному гемолізі збільшується надходження гемоглобіну в плазму і виділення гемосидерину з сечею.
Класифікація гемолітичних анемій
Класифікація гемолітичних анемій:
1) спадковий мікросфероцитоз;
2) гемолітична анемія, пов'язана з дефіцитом активності глюкозо-6-фосфатдегідрогенази;
3) таласемія;
4) автоімунна гемолітична анемія;
5) пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави-Мікелі).
Таласемію і гемолітичну анемію, пов'язану з дефіцитом активності глюкозо-6-фосфатдсгідрогенази, відносять до спадкових захворювань. На території України вони не трапляються.
Клініка гемолітичних анемій
В основі спадкового мікросфероцитозу лежить генетичний дефект білка мембрани еритроцитів. Порушення структури мембрани веде до проникнення води і натрію в еритроцит, внаслідок чого утворюються сферичні еритроцити (сфероцити). Перші симптоми хвороби проявляються в юнацькому або зрілому віці. Поза загостренням скарги відсутні. В фазі загострення хворі скаржаться на запаморочення, слабість, підвищення температури тіла. Інколи єдиним синдромом хвороби є жовтяниця різного ступеня інтенсивності. Селезінка, як правило, збільшена.
Частина хворих має низький зріст, баштовий череп, сідлоподібний ніс, порушене розміщення зубів, трофічні виразки на нижніх кінцівках. У периферичній крові виявляють нормохромну анемію з мікросфероцитозом, збільшення кількості ретиюулоцитів. Осмотична резистентність еритроцитів відносно гіпотонічних розчинів натрію хлориду знижена. Важливе значення в діагностиці належить обстеженню родичів хворого з метою виявлення у них мікросфероцитозу. Основний метод лікування - видалення селезінки (спленектомія), яке показане при частих гемолітичних кризах, інфарктах селезінки, тяжкому ступені анемії.
Прогноз сприятливий.
Пароксизмальну нічну гемоглобінурію відносять до набутих гемолітичних анемій з внутрішньосудинним розпадом еритроцитів. Хвороба розвивається поступово. Основні симптоми: біль голови, запаморочення, загальна слабість, приступи різкого болю в животі, які нагадують картину гострого живота. Інколи виникають периферичні тромбози і тромбофлебіти нижніх і верхніх кінцівок. Шкіра блідо-жовта. Найхарактернішим проявом хвороби є гемолітичний криз з появою сечі чорного кольору, що зумовлено виділенням гемоглобіну і гемосидерину. При дослідженні крові виявляють нормохромну анемію зі збільшенням числа ретикулоцитів, тромбоцитопенію, лейкопенію, вільний гемоглобін у плазмі. Відзначається гіперплазія еритроїдного ростка в кістковому мозку.
Автоімунна гемолітична анемія
Автоімунна гемолітична анемія трапляється найчастіше з-поміж гемолітичних анемій і зумовлена появою автоантитіл до власних еритроцитів хворого. Розрізняють симптоматичні та ідіопатичні форми хвороби. Симптоматична автоімунна гемолітична анемія виникає на фоні захворювань, що супроводяться порушенням в імунній системі (хронічний лейкоз, медикаментозна алергія, сепсис, вірусні хвороби, хронічний гепатит тощо). Найхарактернішим її синдромом є гемолітичний криз.
Клініці гемолітичної кризи притаманні швидкий розвиток загальної слабості, біль у попереку і кістках, озноб, підвищення температури тіла, порушення зору і свідомості, менінгеальні явища. Протягом кількох годин розвиваються блідість шкіри і слизових оболонок у поєднанні з жовтяницею. При хронічному перебігу хвороби спостерігаються збільшення селезінки, тромбоемболічні ускладнення, інфаркти внутрішніх органів (легень, селезінки тощо). Інколи розвивається гостра ниркова недостатність з анурією і уремією. Для уточнення діагнозу необхідно негайно зробити аналіз крові. Гемолітичному кризу властиві такі зміни: зниження кількості еритроцитів і гемоглобіну при збільшенні числа ретикулоцитів, жовте або рожеве забарвлення плазми, підвищення рівня непрямого білірубіну, вільного гемоглобіну, сечовини і креатиніну.
Лікування гемолітичних анемій
Невідкладна допомога передбачає зігрівання хворого грілками. Внутрішньовенно вводять 150-300 мг преднізолону (метипреду) для пригнічення автоімунних реакцій, які лежать в основі внутрішньосудинного гемолізу еритроцитів. Одночасно вводять у вену 10 000-15 000 ОД гепарину для поліпшення мікроциркуляції і профілактики тромбоемболій.
| Кількість переглядів: |
| Хвороби |
| А Б В Г Д Е Ж З І Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Я |
| Ліки від а до я |
| 5 A B C D H L А Б В Г Д Е Є Ж З І Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я “ |
Група «Здорове харчування»
|