Ліки від а до я  -   Хвороби  -  Калькулятор калорій  -   Магнітні бурі  -   Дієти  -  Очищення організму  -  Схуднення  -  Молочниця
Геморой  -  Лікування  -  Косметологія  -  Поради  -  Інсульт  -  Інфаркт  -  Діабет  -  Варикоз  - Вправи 


Хвороби








Вроджені вади серця

Категорія: 

Вроджені вади серця характеризуються аномаліями розвитку серця і магістральних судин внаслідок порушення ембріогенезу в період 2-8 тиж вагітності на тлі спадкової схильності й впливу несприятливих чинників зовнішнього (віруси, токсичні речовини) і внутрішнього (продукти зміненого обміну речовин) середовища.

Етіологія і патогенез вроджених вад серця



Етіологія і патогенез зумовлені порушенням ембріогенезу в перші 2 міс вагітності під впливом вірусної інфекції (краснуха, ГРВІ, епідемічний паротит, вітряна віспа), радіоактивного опромінення, лікарських речовин, токсикозу, голодування, полігіповітамінозу, захворювань вагітних (хвороби серцево-судинної системи, цукровий діабет), хромосомних аберацій (хвороба Дауна, синдроми Шерешевського-Тернера, Марфана та ін.), вікових змін в організмі вагітної (понад 35 років).

Класифікація вроджених вад серця



1. Вади зі скиданням крові зліва направо:
а) дефект міжшлуночкової перегородки;
б) відкрита артеріальна протока;
в) дефект міжпередсердної перегородки.
2. Вади зі скиданням крові справа наліво і з артеріальною гіпоксемією:
а) тетрада Фалло;
б) транспозиція магістральних судин;
в) синдром гіпоплазії лівих відділів серця.
3. Вади з перешкодою кровотоку:
а) стеноз легеневої артерії;
б) стеноз аорти;
в) коарктація аорти.

Дефект міжшлуночкової перегородки



Дефект міжшлуночкової перегородки є найпоширенішою вродженою вадою серця (17-ЗО %), має діаметр від 0,1 до 3 см. Гемодинаміка при плацентарному кровообігу і в перші місяці життя не порушується. В подальшому величина скидання і ступінь порушення гемодинаміки залежать від розмірів дефекту і співвідношення опору судин великого і малого кола кровообігу.

Клініка дефекта міжшлуночкової перегородки



Характерні грубий, подовжений, з широкою зоною іррадіації систолічний шум з максимумом звучання в третьому-четвертому міжребер'ях біля грудини зліва, тремтіння вздовж лівого краю грудини, пульсація в ділянці верхівки серця. При значному дефекті (шунті) залежно від його іюзмірів у різному віці вислуховують акцент II тону на легеневій артерії (гіпертензія в малому колі кровообігу), діастолічний шум на верхівці серця внаслідок посиленого плину крові через мітральний отвір. Крім того, виявляють розширення меж серця (за допомогою перкусії і рентгенологічного дослідження), ознаки гіпертрофії обох шлуночків (на ЕКГ). Дані ФКГ свідчать про наявність пансистолічного шуму. Виникає деформація грудної клітки (верхня її частина опукла, нижня - западає, з'являється серцевий горб). У подальшому розвиваються задишка, ціаноз, часто спостерігається застійна пневмонія. Діти відстають у фізичному розвитку. Прояви недостатності кровообігу, легеневої гіпертензії, гіпотрофії - свідчення тяжкого стану дитини.

Лікування дефекта міжшлуночкової перегородки



Лікування полягає в обмеженні фізичної активності, запобіганні порушенням гемодинаміки або їх усуненні (серцеві глікозиди); профілактиці та лікуванні інтеркурентних захворювань. Якщо дозволяє стан дитини, то усунення великих дефектів хірургічним шляхом відкладають до 3-5-річного віку.
Прогноз неоднозначний: 1) у 23 % хворих відбувається спонтанне закриття дефекту протягом 4-5 років; 2) хвороба Толочинова-Роже (дефект у м'язовій частині перегородки діаметром до 1 см) не справляє впливу на розвиток дитини, режим і тривалість життя; 3) близько 10 % дітей з ДМШП помирають на першому році життя; 4) середня тривалість життя 40 років.

Відкрита артеріальна (боталова) протока



Відкрита артеріальна (боталова) протока трапляється у 10-25 % хворих з уродженими вадами серця. Вадою (судина, що з'єднує аорту і легеневу артерію) її вважають у тому разі, якщо вона продовжує функціонувати після народження дитини більше ніж 1 тиж. Ступінь і час появи гемодинамічних порушень залежать від діаметра необлітерованої артеріальної протоки, а отже, і від величини скидання крові зліва направо (з великого кола кровообігу в мале). Значне надходження крові в легені призводить до частих респіраторних захворювань (бронхіт, пневмонія), перенавантаження лівої половини серця, збільшення печінки, розвитку декомпенсації.

Клініка відкритої артеріальної (боталової) протоки



Характерним клінічним проявом цієї вади є безперервний систоло-діастолічний шум (машинний, шум «тунелю» або «паровоза») з максимумом у другому і третьому міжребер'ях уздовж лівого краю грудини. Цей шум супроводжується тремтінням. Другим симптомом, властивим цій ваді, є швидкий і високий пульс; третім - значна амплітуда між систолічним (максимальним) і діастолічним (мінімальним) тиском. У перші місяці життя при високій легеневій гіпертензії діастолічний компонент шуму часто відсутній і вислуховують лише систолічний шум і акцент II тону на легеневій артерії. За наявності порушення кровообігу при електрокардіографічному дослідженні відзначають ознаки гіпертрофії' і перенавантаження лівого шлуночка.

Лікування хірургічне, краще після 6 міс, але до розвитку не нюротних змін у судинах легень, що досягається консервативними методами терапії (серцеві глікозиди).

Дефект міжпсрсдссрдної перегородки



Дефект міжпсрсдссрдної перегородки становить 8-16 % уроджених вад серця. Інколи вона повни гю відсутня. Спостерігається скидання артеріальної крові зліва напрано, що призводить до збільшення хвилинного об'єму крові у малому колі кровообігу, виникнення артеріальної гіпертензії.

Клініка дефекта міжпсрсдссрдної перегородки



Клінічні прояви у період новонародженості в більшості випадків відсутні. При народженні або протягом першого року життя ваду розпізнають у 40 % хворих, найчастіше у віці 2-5 років, інколи після смерті. Для ДМПП характерний помірний систолічний шум у другому міжребер'ї зліва від грудини, посилений і розщеплений II тон на легеневій артерії, діастолічне тремтіння вздовж грудини внаслідок посилення плину крові через тристулковий клапан. При появі недостатності кровообігу виявляють кардіомегалію (за допомогою перкусії і рентгенологічного дослідження), вибухання стовбура легеневої артерії, посилення легеневого малюнку. На ЕКГ видно ознаки перенавантаження правих відділів серця.

Лікування дефекта міжпсрсдссрдної перегородки



Лікування зводиться до усунення початкових проявів недостатності кровообігу з наступною хірургічною корекцією.
Прогноз залежить від величини дефекту. Середня тривалість життя - близько 40 років.

Тетрада Фалло



Тетрада Фалло трапляється в 10-15 % випадків, вона належить до вроджених вад серця зі скиданням крові справа наліво (з артеріальною гіпоксемією) і характеризується звуженням легеневої артерії, декстрапозицією аорти, високим дефектом міжшлуночкової перегородки, гіпертрофією правого шлуночка (лівий шлуночок недорозвинутий). Гемодинамічні порушення пов'язані з дефіцитом легеневого кровоплину і скиданням бідної киснем крові крізь дефект у міжшлуночковій перегородці в аорту. Вираженість артеріальної гіпоксемії обернено пропорційна об'єму малого кола кровообігу.

Клініка тетради Фалло



Клініка різноманітна. Умовно можна виділити 4 фази захворювання.
Перша фаза (відносного клінічного благополуччя) припадає на перші 4-6 тиж життя немовляти і зумовлюється фізіологічною поліглобулінемією, пізнім закриттям артеріальної протоки, низьким рівнем обміну речовин. На фоні частого, посиленого дихання шуми серця вислуховуються погано. В цей період діагностика утруднена.
Друга фаза («сірих приступів») проявляється в перші 2-9 міс життя і супроводжується гіпоксичними кризами (раптова задишка, сірий колір шкірних покривів, крик, короткочасна втрата свідомості, апное, конвульсії до 20-25 разів на добу) після фізичного навантаження (годування, неспокій, акт дефекації). Ціанозу немає. Поза кризом дитина виглядає здоровою. В цій фазі, як і в наступних, вислуховується грубий систолічний шум уздовж лівого краю грудини (шум тим слабший, чим сильніше виражені анатомічні зміни), що є наслідком проходження крові крізь стенозовану ділянку легеневих клапанів. Дитина відстає у фізичному розвитку, з'являється деформація грудної клітки (серцевий горб). Другий тон на легеневій артерії ослаблений, легеневий малюнок серця збіднений, тінь серця невеликих розмірів, у формі чобітка, із западанням у ділянці дуги легеневої артерії.
Третя фаза («синіх приступів») проявляється з 9 міс до 3-5 років, іноді все життя. Загальний ціаноз спочатку виникає під час задишковоціанотичних приступів, а надалі стає постійним. Пальці кистей набувають вигляду барабанних паличок; з'являються виражена поліцитемія, поліглобулінемія. Під час приступу дитина набирає вимушеного положення (підібгає коліна до грудей або живота), а діти старшого віку сідають навпочіпки (підвищується тиск в аорті і поліпшується кровоплин у легеневу артерію). В цій фазі можуть бути парези і паралічі (стаз формених елементів у судинах мозку, гіпоксичне ушкодження ендотелію).
Четверта фаза (стабілізації стану) спостерігається після 3-5 років, коли ціаноз шкіри і слизових оболонок сталий, а приступів немає. Задишка виникає в спокої. В цей період аускультативні прояви послаблюються, а перкуторні, рентгенологічні, електрокардіографічні, ехокардіографічні дані, показники червоної крові погіршуються.

Лікування тетради Фалло



Лікування під час приступу зводиться до кисневої терапії, надання хворому колінно-грудного положення в ліжку, внутрішньом'язового введення морфіну гідрохлориду (0,2 мг/кг), а дітям віком понад 1 рік - В-блокаторів (анаприлін - 0,2 мг/кг), боротьба з ацидозом. Серцеві глікозиди не показані. Часті приступи, які важко усунути за допомогою лікарських засобів, є показанням до паліативної операції.
Прогноз несприятливий, майже 75 % дітей помирають до 2-річного віку.

Транспозиція магістральних судин



Транспозиція магістральних судин характеризується виходом аорти з правого шлуночка, а легеневої артерії - з лівого. Створюється два відокремлених кола кровообігу, що не впливає на розвиток плода і може тривати тільки за наявності сполучення між малим і великим колом кровообігу (відкрита артеріальна протока, дефект міжшлуночкової перегородки, дефект міжпередсердної перегородки). Це найчастіша вроджена вада, що перебігає з раннім ціанозом і потребує оперативного втручання в перші місяці життя.

Клініка транспозиції магістральних судин



Клініка проявляється тотальним ціанозом, який спостерігається з народження, не зникає і не зменшується при ндиханні кисню. Ця вада трапляється в 2 рази частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток. Аускультативні дані не характерні і шлежать від наявності супутніх вад (ВАГІ, ДМШП, ДМІІІІ), артеріальний тиск знижений, вени напружені, форму п.(ч серцевий горб. Дитина відстає у фізичному і психомоторному розвитку.
При рентгенологічному дослідженні визначають яйцеподібне серце, електрокардіографічному - гіпертрофію правого шлуночка.
Прогноз несприятливий. Середня тривалість життя - З міс, 95 % дітей з цією патологією не доживають до одного
року.

Синдром гіпоплазії лівих відділів серця



Синдром гіпоплазії лівих відділів серця перебігає катастрофічно тяжко з перших днів життя, недостатність кровообігу розвивається з 2-ї доби і швидко прогресує.
Клініка проявляється різкою задишкою, сіруватим відтінком шкіри, акроціанозом, ослабленим пульсом; систолічний шум відсутній або слабкий. Серце збільшене в розмірах за рахунок правих відділів.
Прогноз несприятливий. Середня тривалість життя - декілька днів, дитина рідко доживає до 1 міс.

Ізольований стеноз легеневої артерії



Ізольований стеноз легеневої артерії трапляється в 2-10 % випадків серед усіх вроджених вад серця. Анатомічно розрізняють клапанний і підклапанний стеноз устя легеневої артерії. Утруднення в проходженні крові з правого шлуночка в легеневу артерію залежить від ступеня стенозу. Незначні зміни не призводять до порушення гемодинаміки протягом усього життя.

Клініка. Найхарактернішим клінічним проявом цієї вади є грубий систолічний шум у другому міжребер'ї зліва при клапанному стенозі і помірний у третьому-четвертому міжребер'ї зліва - при підклапанному. Відзначається систолічне тремтіння в другому міжребер'ї, ослаблення II тону; спостерігається серцевий горб, блідість шкірних покривів. У випадку, коли правий шлуночок не в змозі опорожнитися повністю, він розширюється, при цьому підвищується тиск не тільки в правому шлуночку, а й у правому передсерді. Венозна кров крізь овальний отвір скидається в ліве передсердя, що проявляється ціанозом і задишкою. При рентгенологічному дослідженні виявляють кардіомегалію і збіднення легеневого малюнку. На ЕКГ - ознаки гіпертрофії правого шлуночка, його перенавантаження; на ФКГ - шум веретеноподібної форми. Приблизно у половини таких хворих недостатність кровообігу проявляється у віці 5-12 років і старше.
Лікування спрямовують на запобігання розвитку недостатності кровообігу, за його неефективності показана хірургічна корекція.

Стеноз аорти



Стеноз аорти становить 3-5 % усіх вроджених вад і буває клапанний (найчастіше), надклапанний і підклапанний. У більшості дітей стеноз помірний, а тому в ранньому віці порушення гемодинаміки виникає рідко. Тільки при вираженому стенозі, який часто поєднується з фіброеластозом ендокарда лівого шлуночка, спостерігається вкрай тяжкий перебіг, який завершується смертю у ранньому віці. Як правило, діти розвиваються нормально, шкіра звичайного забарвлення, і вада діагностується в 5-15 років. Для неї характерні грубий систолічний шум у другому міжребер'ї справа від грудини, що проводиться в усі точки (судини шиї, на спину), посилений верхівковий поштовх, низький максимальний тиск, понижений пульсовий тиск, малий пульс, брадикардія. За допомогою перкусії і рентгенологічного дослідження визначають розширення лівого шлуночка; на ФКГ виявляють характерний ромбовидний шум.
Лікування при появі серцевої недостатності хірургічне.

Коарктація аорти



Коарктація аорти (КА) характеризується звуженням дуги аорти відразу за лівою підключичною артерією. Інфантильний тип КА - звуження у вигляді пісочного годинника, що поєднується, як правило, з відкритою артеріальною протокою; дорослий тип - звуження у вигляді діафрагми з отвором 2-3 мм і добре розвиненою колатеральною судинною мережею. Частота цієї вади серед інших досягає 15 %. Порушення гемодинаміки зумовлене гіпертензією великого кола кровообігу вище від місця звуження і гіпотензією - нижче; переповненням малого кола кровообігу і його гіпертензією. належить до аномалій з несприятливим прогнозом, оскільки без застосування сучасних методів хірургічного лікування 80-90 % таких хворих гинуть на першому році життя від прогресуючої серцевої недостатності або супутньої пневмонії. Перші ознаки порушення кровообігу спостерігаються ще у внутрішньоутробний період, а в 10-річному віці з'являються ознаки склерозу судин.

Клініка коарктації аорти



В перші тижні життя клінічна картина КА симулює синдром дихальних розладів або пневмонію, бо на перший план виступають задишка і вологі хрипи в легенях. Систолічний шум незначний і вислуховується зліва або справа від грудини у другому міжребер'ї, дуже добре проводиться в міжлопаткову ділянку і нерідко вислуховується тільки на спині. В період новонародженості КА діагностують лише у 26 % випадків. Характерними для цієї вади є й такі ознаки: різниця наповнення пульсу ( на верхніх кінцівках воно високе, на нижніх - незначне), різко підвищений артеріальний тиск на верхніх кінцівках (на нижніх - знижений або не визначається); помітно кращий розвиток верхньої половини тіла; рентгенологічне визначення узурацій нижніх країв ребер ззаду, пов'язане з тиском розширених колатеральних судин; пульсація колатеральних судин м'язів кута лопатки, взятих разом із шкірною складкою.

Інші прояви захнорювання мають допоміжне значення для діагностики. Так, у дітей шкільного віку звертають увагу на їхні скарги на відчуття пульсації в голові, шум у вухах, запаморочення, біль голови, носові кровотечі (гіпертензія у верхній половині тіла), серцебиття, біль у ділянці серця, періодичне шкутильгання, задишку (перенавантаження серця), біль у литкових м'язах, слабість, втомлюваність (гіпотензія в нижній половині тулуба). За допомогою перкусії і рентгенологічного дослідження виявляють розширення меж лівої половини серця; при електрокардіографічному дослідженні - перенавантаження лівого шлуночка. Зондування серця і аортографія допомагають установити діагноз.

Лікування вад серця



Лікування хірургічне.
Основні напрямки лікування вроджених вад серця:
1. Усунення або зменшення недостатності кровообігу: а) призначення серцевих глікозидів. Препаратом вибору є дигоксин, дозу насичення якого вводять парентерально (0,03-0,05 мг/кг протягом 1-2 діб), а підтримуючу дозу (0,01 мг/кг на добу) - перорально. Дигіталізацію проводять під щоденним контролем стану хворого (пульс, ЕКГ); б) призначення діуретиків - лазикс (фуросемід) у поєднанні з альдактоном при недостатності кровообігу II Б ступеня; в) організація адекватного питтєвого режиму і харчування (годування зцідженим молоком, через зонд, обмеження кухонної солі старшим дітям); г) киснева терапія і призначення заспокійливих засобів з метою усунення неспокою і подовження сну.
2. Лікування супутніх захворювань і ускладнень.
3. Хірургічне лікування. Його термін, характер визначає кардіохірург у відповідному центрі (Київ, Львів) індивідуально. Так, хворі з транспозицією аорти і легеневої артерії потребують негайного оперативного втручання, а хворі з незначним стенозом аорти можуть не мати у цьому потреби протягом усього життя. Завданням педіатра є забезпечення дитині консультації такого фахівця при підозрі на вроджену ваду серця і початкових проявах недостатності кровообігу.
4. Санаторно-курортне лікування (переважно в місцевому санаторії) спрямоване на підвищення загальної опірності організму, ліквідацію вогнищ хронічної інфекції, нормалізацію гомеостазу, імуногенезу. Така терапія може бути етапом як підготовки до операції, так і реабілітації після неї.
Кількість переглядів:
Оцінка і коментарі відвідувачів
comments powered by Disqus