Ліки від а до я  -   Хвороби  -  Калькулятор калорій  -   Магнітні бурі  -   Дієти  -  Очищення організму  -  Схуднення  -  Молочниця
Геморой  -  Лікування  -  Косметологія  -  Поради  -  Інсульт  -  Інфаркт  -  Діабет  -  Варикоз  - Вправи - Covid-19 


Хвороби








Гемофілія

Категорія: 

Гемофілія - спадкове захворювання, зумовлене дефіцитом факторів VIII (гемофілія А), IX (гемофілія В) і XI (гемофілія С) зсідання крові. На гемофілію А і В хворіють тільки хлопчики, а на гемофілію С - і хлопчики і дівчатка. Хвороба проявляється кровотечами з раннього дитинства.

Клініка гемофілії



Основний синдром гемофілії - кровотечі, які виникають внаслідок незначної травми, рідше спонтанно, і мають циклічний перебіг. Гематоми локалізуються на голові, тулубі, кінцівках, в суглобах; спостерігаються кровотечі з слизових оболонок рота і носа. У дітей нерідко бувають кровотечі при екстракції зуба, порізах, ін'єкціях. З віком частішають крововиливи у суглоби, черевну порожнину, гематурія. Частота і тяжкість кровотеч залежать від ступеня дефіциту факторів зсідання крові. В діагностиці мають значення правильно зібраний анамнез, вказівка на кровотечі у чоловіків по материнській лінії.

Діагностика гемофілії



В гематологічному центрі проводять тести на гіпокоагуляцію крові. При гемофілії час зсідання крові подовжений, порушено тромбопластиноутворення, відмічається дефіцит VIII, IX або XI фактора зсідання крові. Ускладнення гемофілії: пневмонія, стискання тканин гематомою, інфікування гематоми, вторинні остеоартрози, ниркова колька.

Лікування гемофілії



Лікування полягає в заміщенні відсутнього фактора зсідання. Хворі з кровотечею підлягають госпіталізації в гематологічний стаціонар. До замісної терапії належать: а) вливання нативної плазми в дозі 25 мл/кг маси тіла, б) антигемофільної плазми - по 10-15 мл/кг на добу в 2 прийоми, в) кріопреципітату - по 10-15 мл/кг на добу внутрішньовенно струменем. Переливання свіжоцитратної крові дає менший лікувальний ефект. Уводять інгібітори фібринолізу - 5 % розчин амінокапронової кислоти до повної зупинки кровотечі. Місцево призначають тромбінову губку. При крововиливах у суглоби в перші години проводять аспірацію крові з порожнини з наступним введенням гідрокортизону, а потім імобілізують суглоб на 2-3 доби. Хворі на гемофілію підлягають диспансерному нагляду. Необхідно запобігати травмам у дітей дошкільного і молодшого віку.
Кількість переглядів:
Оцінка і коментарі відвідувачів
comments powered by Disqus