Ліки від а до я  -   Хвороби  -  Калькулятор калорій  -   Магнітні бурі  -   Дієти  -  Очищення організму  -  Схуднення  -  Молочниця
Геморой  -  Лікування  -  Косметологія  -  Поради  -  Інсульт  -  Інфаркт  -  Діабет  -  Варикоз  - Вправи 


Хвороби








Кон'югаційні гіпербілірубінемії

Категорія: 

Кон'югаційні гіпербілірубінемії характеризуються жовтяницею, підвищенням вмісту непрямого (некон'югованого) білірубіну в сироватці крові, відсутністю ознак гемолізу еритроцитів (нормальна кількість еритроцитів, гемоглобіну, заліза), нормальними розмірами печінки, селезінки, звичайним кольором сечі і калу. Цей тип жовтяниць найпоширеніший, має різноманітне походження.

Жовтяниця недоношеного новонародженого



Жовтяниця недоношеного новонародженого трапляється в усіх передчасно народжених немовлят. Рівень білірубіну в крові може досягати значних величин. Причому, якщо токсична дія непрямого білірубіну у доношених дітей настає при його рівні 180-200 мг/л, то у недоношених - при 120-140 мг/л. Це пояснюється слабкою здатністю печінки недоношеної дитини кон'югувати непрямий білірубін, низьким рівнем альбумінів, гіпоксією і гіпоглікемією. Клінічні прояви жовтяниці недоношеного: виражений жовтяничний колір шкіри, порушення загального стану (млявість, зниження апетиту, пізнє відновлення первинної маси тіла, зригування). Жовтяниця наростає повільно, має затяжний перебіг (3-6 тиж) і супроводжується інтенсивнішою, ніж у доношених дітей, гіпербілірубінемією. Печінка і селезінка не збільшені, ознаки анемії відсутні, колір випорожнень і сечі звичайний. Такі діти потребують старанного догляду і щоденного визначення рівня білірубіну в сироватці крові протягом 3-7 днів. З метою запобігання білірубіновій інтоксикації доцільно використовувати розчини глюкози (донатор глюкуронової кислоти), фототерапію (утворення нетоксичних дериватів непрямого білірубіну), фенобарбітал (індуктивний вплив на активність уридиндифосфоглюкуронілтрансферази), альбумін (утворення нетоксичних комплексів з білірубіном). Якщо рівень білірубіну в сироватці крові досягає 140-150 мг/л, спостерігаються інтенсивне наростання його концентрації (.1 мг/л за годину) і клінічні прояви інтоксикації (різка млявість, порушення м'язового тонусу, окорухові розлади), то показана операція часткової заміни крові.

Транзиторна негемолітична гіпербілірубінемія



Транзиторна негемолітична гіпербілірубінемія новонароджених з'являється при певних станах. Так, доброякісна затяжна жовтяниця (до 3-4 тиж) може спостерігатися з 2-ї доби життя при природному вигодовуванні дитини (1 випадок на 200 тис. дітей), коли в грудному молоці матері є багато метаболітів (естрогени та ін.), які інгібують глюкуронілтрансферазну систему. В більшості випадків тимчасова заміна материнського молока донорським усуває гіпербілірубінемію. Одночасно доцільно призначати глюкозу (5-10 % розчин), фототерапію, фенобарбітал. Потреби у замінному переливанні крові здебільшого не виникає.

Вроджений гіпотиреоз



Вродженому гіпотиреозу притаманна не тільки характерна клінічна картина (набряки тканин, сухість шкіри, грубий голос, затримка відпадіння пуповини, збільшення вмісту холестерину в крові та ін.), а й жовтяниця, яка з'являється на 3-4-й день життя, іноді й пізніше і утримується від 3-4 тиж до 4-5 міс. Рівень некон'югованого білірубіну в сироватці крові підвищується повільно (до 120-140 мг/л), звичайно не досягаючи величин токсичної дії. Тироксин стимулює глюкуронілтрансферазну систему, тому при гіпотиреозі знижується кон'югація білірубіну і він накопичується в крові і тканинах. Необхідне лікування основного захворювання.

Жовтяниця у дітей, народжених від матерів з тяжкою формою цукрового діабету



Жовтяниця у дітей, народжених від матерів з тяжкою формою цукрового діабету, з'являється в перший день, збільшується на 2-5-й, а далі зменшується. Розвиток гіпербілірубінемії пояснюється гіперінсулінізмом, гіпоглікемією й ацидозом у плода, що сприяють пригніченню глюкуронілтрансферазної системи в печінці і накопиченню непрямого білірубіну в сироватці крові. Вміст білірубіну сягає критичного рівня (120-180 мг/л).
Лікування. З метою нормалізації вуглеводного обміну на першому тижні життя призначають розчин глюкози, рідше фенобарбітал і фототерапію.

Кон'югаційна жовтяниця



Кон'югаційна жовтяниця спостерігається також у дітей, що перенесли асфіксію, родову травму, обширні крововиливи. У такому випадку гіпербілірубінемія обумовлена гіпоксією і ацидозом, що ведуть до зниження активності глюкуронілтрансферазної системи, з одного боку, і посилення вивільнення білірубіну в кров із гематом - з іншого.
Лікування спрямовують на усунення гіпоксії і гіпербілірубінемії (глюкоза, фенобарбітал, фототерапія, рідко - часткове замінне переливання крові).

Жовтяниця (синдром) Жільбера - Мейленграхта



Жовтяниця (синдром) Жільбера - Мейленграхта має спадкове походження (аутосомно-домінантний тип передачі) і характеризується незначним зниженням кон'югації непрямого білірубіну, а відтак помірною гіпербілірубінемією. Вона рідко виникає в період новонародженості, частіше спостерігається в пре- і пубертатному віці при значних фізичних і харчових навантаженнях.
Лікування, як правило, не потребує. Іноді призначають глюкозу, фототерапію, фенобарбітал.
Прогноз завжди сприятливий.

З усіх кон'югаційних жовтяниць найбільш несприятливий перебіг (діти рідко доживають до 2 років) має спадкова негемолітична гіпербілірубінемія (синдром Кріглера-Найяра). Тип успадкування - аутосомно-домінантний. В основі захворювання лежить дефіцит глюкуронілтрансферази. Жовтяниця з'являється з перших днів життя, інтенсивність її наростає, рівень непрямого білірубіну може досягати 300 мг/л. Наявні клінічні прояви ядерної жовтяниці за відсутності гемолізу та анемії, гепатоспленомегалія. Глюкоза, фенобарбітал, фототерапія малоефективні, а періодичне замінне переливання крові дає лише тимчасове поліпшення.
Кількість переглядів:
Оцінка і коментарі відвідувачів
comments powered by Disqus