Ліки від а до я  -   Хвороби  -  Калькулятор калорій  -   Магнітні бурі  -   Дієти  -  Очищення організму  -  Схуднення  -  Молочниця
Геморой  -  Лікування  -  Косметологія  -  Поради  -  Інсульт  -  Інфаркт  -  Діабет  -  Варикоз  - Вправи 


Хвороби








Сисемний червоний вовчак

Категорія: 

Сисемний червоній вовчак (СЧВ) - хронічна полісиндромна хвороба. Вона розвивається на фоні генетично зумовленої недостатності імунорегуляторних процесів, яка призводить до неконтрольованої продукції антитіл проти власних клітин і їх компонентів з розвитком автоімунного і імунокомплексного хронічного запалення.

Етіологія сисемного червоного вовчака



Етіологія вивчена недостатньо. Ряд клінічних проявів і перебіг захворювання свідчать про можливість його вірусної етіології, оскільки мають місце підвищення титру до ряду РНК-вмісних вірусів - кору, краснухи, парагрипу, епідемічного паротиту, а також ДНК-вмісних герпетичних вірусів та ін. Доведено, що сімейна схильність набагато вища від популяційної (випадки сімейного СЧВ і в однояйцевих близнюків, захворювання сполучної тканини серед родичів). Провокуючими чинниками вважають тривалу інсоляцію, переохолодження, психічну і фізичну травми, лікарські засоби (антибіотики, сульфаніламідні, протисудомні й гіпотензивні препарати, вакцини, імуноглобуліни).

Клініка сисемного червоного вовчака



Клініка СЧВ характеризується полісиндромністю, тенденцією до прогресування, часто із смертельним кінцем, який пов'язаний з недостатністю функції того чи іншого органу або приєднанням вторинної інфекції. Захворювання не є казуїстичним, хоча у дітей трапляється рідше, ніж ревматизм і ревматоїдний артрит. Хворіють діти різного віку, але частіше СЧВ спостерігається в препубертатний і пубертатний періоди. Зростання захворюваності відмічене серед дітей віком 9-14 років.

Захворювання може розпочатися з рецидивуючого артриту, що нагадує ревматичний, слабості, нездужання, підвищення температури тіла, різних шкірних висипань, трофічних розладів, швидкого зменшення маси тіла (дистрофія може досягати ступеня кахексії). Часом хвороба починається раптово - зі значного підвищення температури тіла, болю в суглобах, а також припухлості їх.

Шкіра вражається у 80-90 % хворих. Найтиповішими є еритематозні висипання з набряком, інфільтрацією, гіперкератозом, утворенням пухирців і некротичних виразок на обличчі, скулових дугах і спинці носа («метелик»). Судинний «метелик» - нестійке, розлите почервоніння шкіри з ціанотичним відтінком, яке прогресує під дією зовнішніх чинників (інсоляція, вітер, переохолодження). Велике діагностичне значення мають капілярити на долонях, котрі розцінюють як еквівалент «метелика». Серед інших проявів на шкірі слід визначити алергічні - яскраву мармуровість, геморагічні висипання, коро- чи скарлатиноподібні; кропивницю, ознаки фотодерматозу на відкритих частинах тіла - обличчі, грудях, кінцівках. «Метелик» інколи поєднується з енантемою на твердому піднебінні. Можуть спостерігатися стоматит, ураження червоної облямівки губ. Швидко починається інтенсивне випадіння волосся (від вогнищевого до повного облисіння), воно стає тонким, ламким. Можуть бути трофічні зміни нігтів, афтозно-виразковий стоматит.

При СЧВ ураження суглобів спостерігається у 80-100 % дітей. Часом суглобовий синдром у вигляді короткочасних епізодів передує захворюванню (за кілька років до розвитку СЧВ). Артрит (синовіт) може мати вигляд артралгії або артриту. Виділяють гострий, підгострий і хронічний (тривалістю понад 3 роки) артрит. При гострому артриті ураження суглобів симетричне; біль у суглобах, набряк тканин і обмеження функції нетривалі й швидко минають без видимих змін. Підгострий і хронічний поліартрит має хвилеподібний перебіг, характеризується стійким болем, симетричністю ураження суглобів, уранішньою скутістю, може залишити після себе деформацію з м'язовими атрофіями. Рентгенологічні зміни суглобів при СЧВ у дітей бувають мінімальними, лише при хронічному поліартриті і деформаціях суглобів є звуження суглобової щілини, головним чином у міжфалангових суглобах кисті, рідше в зап'ястково-п'ясткових суглобах, стоншення субхондральних пластинок, дрібні узури суглобових кінців кісток з підвивихами.

Майже у 90 % хворих уражені серозні оболонки (плевра, перикард, очеревина). Отже, дерматит, артрит і полісерозит складають класичну діагностичну тріаду СЧВ. Клінічно це характеризується болем, шумом тертя перикарда, плеври, очеревини (над ділянкою печінки і селезінки).

Ураження серцево-судинної системи також характерне для СЧВ. Частіше всього це люпус-кардит, хоча можуть уражатися всі три оболонки серця. При люпус-кардиті межі серця розширені, тони його ослаблені, характерні систолічний шум, зміна ритму. Крім міокардиту може спостерігатися дистрофія міокарда. На ЕКГ, при рентгенологічному дослідженні виявляють зміни, властиві міокардиту або дистрофії міокарда. Ендокардит (атиповий бородавчатий, Лібмана-Сакса) - найхарактерніша ознака СЧВ. Про його появу свідчать грубий систолічний шум, послаблення І тону над верхівкою серця і в проекції мітрального клапана, підсилення II тону над легеневою артерією, дані ЕКГ, ФКГ, ехокардіографії.

Синдром Рейно може бути ранньою ознакою захворювання.
У 2/3 хворих уражені нирки - люпус-нефрит. Він має хронічний перебіг із схильністю до рецидивів, прогресування і розвитку ниркової недостатності.
На початку захворювання виникає астеновегетативний синдром (слабість, швидка втомлюваність, адинамія, дратливість, пригнічений настрій, головний біль або тяжкість у голові, порушення сну, підвищена пітливість). У подальшому в половини хворих розвивається ураження нервової системи (поліневрит, радикуліт, мієліт, менінгоенцефалополірадикулоневрит та ін.). Нейролюпус, поряд з люпус-нефритом, є найсприятливішим у прогностичному плані.

Ураження легенів при СЧВ характеризується мізерними аускультативними даними. Люпус-пневмоніту властиві дихальна недостатність, біль у грудній клітці, особливо на вдиху, сухий кашель. За допомогою рентгенологічного дослідження виявляють високе стояння діафрагми, підсилення легеневого малюнку. Зміни в легенях двобічні.

Часто спостерігається абдомінальний синдром, який перебігає у вигляді різних захворювань (апендицит, холецистит, перитоніт, виразковий коліт, непрохідність, кишкова інфекція та ін.) і зумовлений ураженням судин органів травлення. Можливі також гепатомегалія або запально-дистрофічні зміни - люпус-гепатит.

У всіх хворих уражена система крові. У більшості з них наявна лейкопенія (4 - 1,2 • 109/л) із зсувом до промієлоцитів, мієлоцитів, метамієлоцитів; спостерігаються лімфопенія, тромбоцитопенія, збільшення ШОЕ. Анемія зумовлена активністю процесу, шлунковими кровотечами, нирковою недостатністю, інколи гемолізом. З метою оцінки активності процесу визначають вміст серомукоїдних білків, фібриногену. У 2/3 хворих виявляють LE-клітини (5 і більше на 1000 лейкоцитів), що є зрілими нейтрофільними гранулоцитами, в цитоплазмі яких знаходять круглі або овальні включення у вигляді аморфних глибок.

Лікування сисемного червоного вовчака



Лікування проводять в умовах стаціонару. Призначають глюкокортикоїди (преднізолон - 1-1,5 мг/кг на добу). При високому ступені активності поряд із застосуванням невеликих доз гормонів (преднізолон - 0,5 мг/кг на добу) доцільним є призначення цитостатичних засобів (азатіоприн - 2-4 мг/кг на добу, циклофосфамід - 2 мг/кг на добу) протягом 6-12 міс.

Неефективність лікування преднізолоном, навіть великими його дозами (пульс-терапія: 3 дні поспіль вводять по 1000 мг преднізолону), обґрунтовує необхідність застосування екстракорпоральної терапії - плазмаферезу або гемосорбції.

Профілактика СЧВ полягає в уникненні гіперінсоляції, фізичних і психічних травм; правильному застосуванні вакцин і сироваток.
Диспансерний нагляд здійснює кардіоревматолог, який стежить за проведенням протирецидивного лікування, дотриманням режиму.
Кількість переглядів:
Оцінка і коментарі відвідувачів
comments powered by Disqus