Лімфогранулематоз, або лімфома Ходжкіна - онкологічне захворювання, проте ще в середині 70-х років ХХ століття воно було визнано потенційно виліковним у більшості хворих. В останні роки питання терапії лімфогранулематозу активно вивчалися, і були обрані оптимальні схеми лікування для різних груп пацієнтів.
Лімфогранулематоз - пухлина лімфоїдної тканини, з якої складаються лімфовузли. Ця ж тканина є в селезінці і кістковому мозку, а також в інших органах в меншій кількості. При лімфогранулематозі в уражених органах утворюються осередки розростання - гранульоми.
Причини
Причини хвороби невідомі. Вважається, що вона викликана дією іонізуючого випромінювання або токсичних речовин, що викликають мутації в клітинах лімфовузлів. Не виключено і вірусне ураження. Найбільш характерна морфологічна ознака лімфоми Ходжкіна, яка відрізняє її від, наприклад, неходжкінських лімфом, - наявність злоякісних клітин двох видів: гігантські клітини як мінімум з двома ядрами - клітини Рід-Штернберга; великі клітини з одним ядром - клітини Ходжкіна. Крім них, пухлина складається з лімфоцитів, плазмоцитів і інших клітин крові. Вона росте з одного центру, розташованого зазвичай в лімфовузлах шиї, надключичної області і середостіння (проміжку між легенями в грудній клітці, обмеженого ззаду хребтом, спереду грудиною). Метастази поширюються по кровоносних і лімфатичних судинах, вражаючи легені, нирки, шлунково-кишковий тракт, кістковий мозок.
На першій стадії вражений лише один лімфовузол. На другій стадії кажуть, коли порушені як мінімум дві групи лімфовузлів з одного боку від діафрагми (наприклад, шийні і в середостінні). Третя група - ураження лімфовузлів як зверху, так і знизу від діафрагми, а також і селезінки. На четвертій стадії приєднуються метастази в печінку і інші органи, при цьому первинний осередок може не визначатися.
Симптоми
Прояви захворювання можуть бути різними, але найхарактерніші симптоми, поєднання яких має викликати у лікаря думка про лимфогранулематозі це: збільшення лімфатичних вузлів; лихоманка; шкіряний зуд. Початок хвороби може бути поступовим. У цьому випадку самі хворі виявляють у себе збільшені лімфовузли, наприклад, шийні. Вони безболісні. Можуть збільшуватися і інші лімфатичні вузли: пахвові, середостінні, черевні. При цьому першим симптомом може бути здавлення органів середостіння з розвитком кашлю, задишки, порушення ковтання. У багатьох випадках хвороба починається з лихоманки та інтоксикації. Виникають епізоди нез'ясовного підвищення температури тіла до 39 градусів і вище, потім протягом якогось часу температура нормалізується. При цьому хворий скаржиться на сильну пітливість ночами, слабкість і зниження ваги. Це ознаки інтоксикації (отруєння) продуктами життєдіяльності пухлинних клітин. Ще одним досить специфічною ознакою хвороби є поширений свербіж шкіри. Він зустрічається у 10-50% хворих. Типовий розвиток лімфогранулематозу пов'язано з локалізацією первинного вогнища в середостінні, швидким інфільтративним зростанням лімфовузлів з ураженням плеври, легень, скупченням рідини в плевральній порожнині. Воно супроводжується задишкою, болем у грудях, доволі сухим кашлем.