Ліки від а до я  -   Хвороби  -  Калькулятор калорій  -   Магнітні бурі  -   Дієти  -  Очищення організму  -  Схуднення  -  Молочниця
Геморой  -  Лікування  -  Косметологія  -  Поради  -  Інсульт  -  Інфаркт  -  Діабет  -  Варикоз  - Вправи 


Хвороби








Дерматоміозит

Категорія: 

Дерматоміозит - тяжке системне ураження шкіри і м'язів, рідше шкіри і внутрішніх органів.

Етіологія, патогенез, патоморфологія дерматоміозиту



Допускають наявність персистуючої вірусної інфекції. Про етіологічну роль вірусів свідчить стрімкий початок захворювання з високою гарячкою і тяжким загальним станом, міалгією й артралгією. Можлива трансплацентарна передача вірусу, що, в свою чергу, призводить до недосконалості імунних механізмів. Саме цим пояснюються сімейні випадки захворювання (імунологічні порушення виникають унаслідок втрати генетичного контролю). У виникненні імунних і автоімунних реакцій надають значення реактивності організму. У дітей з дерматоміозитом мають місце часті алергічні реакції на харчові продукти, лікарські засоби, щеплення, переливання крові та ін. Певну роль відводять розладам симпатико-адреналової системи, зв'язку дерматоміозиту з пухлинним ростом тощо.
Порушення імуногенезу при дерматоміозиті, порівняно з іншими захворюваннями сполучної тканини, виражені меншою мірою. Відбувається формування патологічних імунних комплексів антиген - антитіло - комплемент в основному в мікроциркуляторному руслі з осіданням їх на ендотелії судин і розвитком тканинних ушкоджень. Саме поширенню ушкодження судин, що є важливим у патогенезі дерматоміозиту, сприяють анатомо-фізіологічні особливості організму, який росте. Ураження судин спричинює генералізацію процесу, поліморфізм клінічних проявів, виникнення ділянок некрозу в тканинах, розвиток різноманітних функціональних і органічних змін.

В основі тканинних ушкоджень при дерматоміозиті лежить імунологічний механізм, що реалізується через судини мікроциркуляторного русла (капілярит, васкуліт, лімфоїдно-макрофагальні інфільтрати з ознаками активації лімфоцитів і макрофагів тощо). Ступінь дистрофічних і запальних змін залежить від активності процесу. Ступінь ураження судин корелює із ступенем ураження м'язів.

Клініка дерматоміозиту



Клініка дерматоміозиту може бути різною: тільки з шкірно-м'язовим симптомокомплексом або з патологією внутрішніх органів і систем. На дерматоміозит хворіють люди всіх вікових груп, але більшість хворих становлять діти віком З-15 років. При цьому у дівчаток частота дерматоміозиту у 2 рази вища. Провокуючими чинниками можуть бути гіперінсоляція, переохолодження, перегрівання, фізична і психічна травма. У більшості дітей відзначають обтяжений сімейний анамнез (алергічні захворювання, пухлини, часті респіраторні епізоди, вогнища хронічної інфекції та ін.). Початок захворювання у багатьох дітей гострий: температура тіла значно підвищується, виникають виражена м'язова слабкість, больовий синдром. Підгострому розвитку захворювання властиві такі ж симптоми, але рідше спостерігається висока температура і клінічні прояви виражені меншою мірою. Однак, незалежно від гостроти початку, шкірно-м'язовий симптомокомплекс є провідним і обов'язковим.

Найхарактернішим симптомом ураження шкіри і підшкірної основи є лілова еритема (в ділянці обличчя, шиї, кінцівок, передньої поверхні грудної клітки) і набряки різної локалізації. Лілова еритема і набряки навколо очей дають класичний симптом («окуляри», «дерматоміозитні окуляри», «напівмаска»). Шкірний синдром іноді нагадує вовчаковий метелик, короподібну або скарлатиноподібну висипки, телеангіектазії. Можуть спостерігатися судинний вінчик, капілярит на долонях і кінчиках пальців, венозна мережа на грудях, петехії, мармуровий відтінок шкіри обличчя і тулуба (симптом стазу), акроціаноз, гіпергідроз, похолодіння кінцівок. Набряк шкіри і клітковини може бути локальним або поширеним і нагадувати склеродермію. У тяжких випадках спостерігаються дрібні або обширні, поверхневі і глибокі некрози в ділянці суглобів, рубці, нориці, гіпер- або депігментація.
Майже у всіх хворих уражені слизові оболонки ротової порожнини, дихальних шляхів, кон'юнктиви у вигляді набряку, гіперемії, підвищеної кровоточивості, виразок, петехій.

Найчастіше уражаються променевозап'ясткові, колінні, гомілковостопні суглоби у вигляді поліартриту або артралгії. Больовий синдром може бути помірним, стійким, можливі обмеження рухової активності і деформація.

Ураження м'язів - головний прояв дерматоміозиту. Міалгія в спокої і під час рухів, наростаюча слабкість призводять майже до нерухомості (дитина не може підняти голову і втримати її, не має змоги повертатися, сідати, обличчя стає маскоподібним, з'являються дисфонія, дисфагія). М'язова слабість і біль супроводжуються прогресуючою гіпотрофією м'язів, а також їх кальцинозом. Загальна дистрофія, різко виражена м'язова гіпотрофія, поширені сухожильно-м'язові контрактури, множинні поверхневі кальцинати спричинюють інвалідність і нерухомість хворого. Ураження м'язів дихальної системи супроводжується розвитком дихальної недостатності і приєднанням вторинної інфекції внаслідок порушення акту дихання, екскурсії легенів і рухомості діафрагми. Ураження сполучної тканини проявляється розвитком судинно-інтерстиціальної пневмонії. В процес залучається плевра.

При ураженні серця має місце вогнищевий, дифузний міокардит або міокардіодистрофія. Процес може бути зумовлений ураженням як трьох оболонок серця (міокардит, ендокардит, перикардит), так і вінцевих судин.

Ураження нервової системи зумовлене дифузним васкулітом. Мають місце патологічні зміни центральної і периферичної нервової системи (менінгоенцефаліт, гіперкінез, епілепсія, парези, паралічі, неврити, психози та ін.).

Зміни на очному дні пов'язані з тяжкістю ураження судин. При затиханні процесу спостерігається їх зменшення, проте можливе і прогресування аж до повної атрофії зорового нерва.

Часто при дерматоміозиті в процес втягуються органи травлення, що клінічно проявляється різними захворюваннями (гастрит, ентероколіт, езофагіт тощо). Симптоматика зумовлена ураженням м'язів слизової оболонки ротової порожнини, шлунка, кишок з утворенням ділянок некрозу, набряком і геморагіями.

Ступінь тяжкості ураження нирок може бути різним - від незначних змін у сечі до розвитку гломерулонефриту.
Лабораторні дані при дерматоміозиті неспецифічні. Спостерігаються помірний лейкоцитоз, еозинофілія, ознаки анемії, збільшення ШОЕ, гіпергамаглобулінемія, підвищення активності трансаміназ, альдолази, креатинфосфокінази в крові. Ревмопроби (С-реактивний протеїн, сіалові кислоти, серомуко'ід), фібриноген відповідають ступеню активності процесу.

Юіасифікація, яку запропонували Л.О. Ісаєва і М О. Жванія (1978), передбачає виділення клінічних форм захворювання, його перебігу, фази і ступеня активності, клініко-морфологічної характеристики уражень і функціонального стану опорно-рухового апарату.

Діагностика дерматоміозиту



Діагностика грунтується на виявленні провідних симптомів: лілової еритеми, параорбітального набряку, симетричного ураження м'язів (слабкість, біль, набряк, гіпотрофія, кальциноз - обмежений або дифузний). Додаткові діагностичні критерії: підвищення температури тіла, анорексія, млявість, зменшення маси тіла, набряки шкіри і підшкірної основи, судинний стаз, ураження слизових оболонок, артралгії, міокардит та ін.

Лікування дерматоміозиту



Лікування дерматоміозиту повинно бути етапним, комплексним. Його здійснюють з урахуванням перебігу, фази і ступеня активності процесу, стану опорно-рухового апарату, ураження органів і систем. Вперше виявленого хворого на дерматоміозит обов'язково госпіталізують. Тривалість лікування в стаціонарі залежить від активності процесу, стану опорно-рухового апарату і становить 2-4 міс. Підхід до лікування повинен бути індивідуальним. З моменту виписки із стаціонару за хворим безперервно наглядає ревмокардіолог, який вибирає індивідуальний режим у домашніх умовах, постійно стежить за активністю процесу. При вщуханні його дітей можна лікувати в місцевих санаторіях, де в основному проводять реабілітаційні заходи. Створюють умови комфорту, оптимального мікроклімату.
Кількість переглядів:
Оцінка і коментарі відвідувачів
comments powered by Disqus