Ліки від а до я -
Хвороби -
Калькулятор калорій -
Магнітні бурі -
Дієти -
Очищення організму -
Схуднення -
Молочниця
Геморой -
Лікування -
Косметологія -
Поради -
Інсульт -
Інфаркт -
Діабет -
Варикоз -
Вправи -
Covid-19
Хвороби
Гемолітичні жовтяниці
Гемолітичні жовтяниці також трапляються часто. Для них характерна нормохромна анемія з гіперрегенераторними проявами (ретикулоцитоз), збільшення печінки і селезінки, вмісту вільного непрямого білірубіну в сироватці крові, нормальний колір сечі і калу.
Гемолітична хвороба новонароджених (ГХН)
Гемолітична хвороба новонароджених (ГХН) обумовлена несумісністю матері і плоду за еритроцитарними антигенами (резус-фактором), групами крові та ін. їх близько 100, діагностуються у 0,5 % новонароджених. В основі захворювання лежить посилений гемоліз еритроцитів дитини під впливом антитіл, що виробляються в організмі матері відносно різних антигенів системи резус (Rh) і групових антигенів. Кількість антитіл матері, що проникають до організму плоду й дитини під час вагітності і пологів (особливо інтенсивно), ступінь гемолізу еритроцитів і тяжкість захворювання прямо залежать від попередньої сенсибілізації організму жінки (переливання крові в минулому, попередні вагітності і пологи, патологія вагітності). Сенсибілізують організм жінки (збільшують потенційну можливість вироблення антитіл на антигени еритроцитів плоду) не пологи, а вагітності, в тому числі перервані штучно або довільно. З цієї причини при антигенній несумісності еритроцитів у подружжя важливо, щоб первісток народився без попереднього переривання вагітності.
Клінічні прояви ГХН залежать від ступеня гемолізу еритроцитів, а отже, від масивності надходження антитіл (ступінь сенсибілізації вагітної, проникності судин плаценти). У зв'язку з цим розрізняють 3 прижиттєві варіанти ГХН: найбільш частий - жовтяничний, рідкісні - анемічний і набряковий.
Жовтянична форма ГХН
Жовтянична форма ГХН перебігає тяжко. Дитина народжується своєчасно з нормальною масою тіла і незміненою шкірою. Жовтяниця з'являється в перші години життя, в другій половині першої доби - на початку другої 1 в подальшому посилюється. Фізіологічна еритема маскує жовтяницю, тому іноді її діагностують із запізненням. Через це необхідно стежити за кольором склер і слизових оболонок. Вже на 2-гу добу іктеричність посилюється,, шкіра і склери стають шафранові. При особливо тяжкому перебігу цієї форми ГХН дитина народжується з жовтяницею. Амніотична рідина, першородна змазка і плодові оболонки мають жовтий колір. Це означає, що хвороба почалася ще внутрішньоутробно, її прогноз дуже серйозний.
Для ГХН характерно збільшення печінки і селезінки (виникають вогнища екстрамедулярного кровотворення, дегенеративні зміни, набряк), рідко точкові крововиливи, мелена, кровотечі з місць ін'єкцій. Рівень гемоглобіну в крові різко падає (до 80-60 г/л), спостерігаються еритропенія (3-2 10в12/л і нижче), ретикулоцитоз, нормомегалобластоз, анізоцитоз, пойкілоцитоз, нейтрофільоз зі зсувом вліво, збільшення ШОЕ; колірний показник дорівнює 1 або більше. У недоношених дітей зміни вираженіші.
Тяжкість перебігу ГХН і вибір методу лікування залежать від кількості вільного (непрямого) білірубіну в сироватці пуповинної (в нормі 6-30 мг/л) і периферичної крові, динаміки його наростання. Критичні рівні вільного білірубіну при народженні (у пуповинній крові) становлять 35 мг/л і вище, в 1-шу добу - 100-120 мг/л, 2-гу - 150-170 мг/л, 3-тю - 180-200 мг/л. Ці величини свідчать про необхідність проведення замінного переливання крові. Для підтвердження діагнозу ГХН має значення визначення наростання концентрації білірубіну в сироватці крові. Погодинний приріст білірубіну у здорових дітей - від 0,1 до 2 мг/л, у хворих - 3-10 мг/л.
Підвищення концентрації непрямого білірубіну в сироватці крові понад критичні величини обумовлює розвиток білірубінової енцефалопатії, що складається з двох фаз: 1) асфіксична - гіпотонія, різке пригнічення фізіологічних рефлексів (особливо Моро і смоктального), летаргія, брадипное, тривале апное, асфіксія, ціаноз, застійні хрипи; 2) спастична - пронизливий («мозковий») крик, розгинальний гіпертонус, ригідність м'язів потилиці, спазм погляду, симптом «заходу сонця», судоми та ін.
Прогноз несприятливий - захворювання завершується летально або залишаються органічні зміни ЦНС (спастичні парези, окорухові розлади, зниження слуху, відставання в фізичному і психомоторному розвитку).
Таким чином, вільний білірубін у великих кількостях (у доношеного новонародженого - вище за 180-200 мг/л, у недоношеного - понад 150 мг/л) є токсичним, а отже, порушує тканинний метаболізм шляхом виключення дихальних ферментів клітин. Однак непрямий білірубін може справити токсичний вплив й на клітини інших органів. Так, внаслідок порушення екскреторної функції печінкових клітин часом на 5-й день життя розвивається синдром згущення жовчі, що проявляється збільшенням рівня прямого білірубіну в крові, інтенсивним забарвленням сечі і слабким забарвленням або знебарвленням калу.
Для уточнення діагнозу ГХН визначають групу крові, резус-належність матері і дитини, титр резус-антитіл у крові і молоці матері чи вагітної, результати прямої проби Кумбса з еритроцитами крові дитини і непрямої - з сироваткою крові матері, рівень білірубіну в навколоплідних водах при термінах вагітності 32-38 тиж (амніоцентез).
Лікування ГХН необхідно проводити відразу після народження дитини, не чекаючи значного підвищення рівня білірубіну.
Спадкова мікросфероцитарна гемолітична (М і нковського-Шоффара) анемія
Спадкова мікросфероцитарна гемолітична (М і нковського-Шоффара) анемія також належить до групи гемолітичних жовтяниць, передається за домінантним типом. Розвиток захворювання зумовлений дефектом форми еритроцита і його ензимних систем. Проявом цього різновиду анемії є періодичні кризи гемолізу еритроцитів, які спостерігаються у будь-якому віці. Для хвороби характерна така тріада: анемія, жовтяниця, спленомегалія. Лабораторні показники: зниження осмотичної резистентності еритроцитів, наявність мікросфероцитів, підвищення рівня непрямого білірубіну, відсутність групової і резусної несумісності.
Лікування в період гемолітичного кризу полягає в призначенні глюкокортикощів, за відсутності ефекту консервативного лікування показана спленектомія.
Прогноз сприятливий за умови своєчасно розпочатого лікування.
Рідко трапляється спадкова жовтяниця, обумовлена недостатністю глюкозо-6-фосфатдегідрогенази (Гл-6-ФД) еритроцитів. Клінічним проявом її є гемолітичний криз, що виникає у будь-якому віці під впливом лікарських засобів, хімічних речовин. Для цієї хвороби також характерні жовтяниця, анемія, спленомегалія. Діагноз підтверджують визначенням недостатності Гл-6-ФД в еритроцитах.
Лікування. Найважливішим є виключення впливу чинника, що викликав гемоліз.
Прогноз сприятливий.
Паренхіматозна печінкова жовтяниця характеризується підвищенням концентрації білірубіну (переважно прямого) в сироватці крові, забарвленням шкіри і слизових оболонок у жовтий колір, збільшенням печінки і селезінки, темною сечею, знебарвленим або світлим калом, підвищенням рівня активності органоспецифічних ферментів (альдолази, трансаміназ), геморагічним синдромом. Основною причиною її є інфекційні хвороби (вірусний гепатит, герпес, краснуха, цитомегалія, сепсис, токсоплазмоз, лістеріоз, сифіліс). Ураження печінкових клітин спричинює затримку екскреції прямого білірубіну в жовчний капіляр і повернення його в кров. Внаслідок ураження гепатоцитів відбувається компенсаторне збільшення утворення моноглюкуроніду в нирках і травному каналі, але повне виділення його неможливе. Затримується кон'югація непрямого білірубіну. Тому при цій формі жовтяниці спостерігається збільшення рівня в сироватці крові не лише прямого, а й непрямого білірубіну.
Усі вроджені гепатити мають тяжкий перебіг і нерідко завершуються несприятливо (смерть, хронічний гепатит, цироз печінки). Встановлення походження фетального гепатиту завжди викликає чималі труднощі. Поряд з клінічною картиною має значення з'ясування етіології, яка може бути: інфекційно-вірусною (віруси гепатиту В,С, рідко А, ні А, ні В; цитомегалія, герпес та ін.), бактеріальною (лістеріоз, сифіліс, туберкульоз, сепсис), паразитарною (токсоплазмоз, мікоплазмоз); метаболічною - спадкові аномалії обміну речовин (галактоземія, муковісцидоз) або зумовленою вживанням жінкою під час вагітності гепатотоксичних препаратів (тетрациклін, ацетилсаліцилова кислота тощо).
Лікування фетального гепатиту спрямовують на поліпшення функції печінки (калію оротат, ліпамід, есенціале, зиксорин, вітаміни групи В та ін.), пригнічення запального процесу і запобігання фіброзуванню (преднізолон до 1 мг/кг), сприяння відтоку жовчі (дуоденальний дренаж - грілка на ділянку печінки з попередньою дачею перорально 10 % розчину глюкози), руйнування специфічних збудників (сифіліс), елімінацію галактози при галактоземії (замість молока дитина отримує спеціальні енпіти).
Механічна жовтяниця характеризується порушенням відтоку жовчі внаслідок внутрішньоутробного розвитку аномалій внутрішньопечінкових і позапечінкових жовчних проток (атрезія, гіпоплазія). Жовтяничне забарвлення шкіри мас зеленуватий або зеленувато-сіруватий відтінок, з'являється на 1-му тижні життя, поступово посилюється на фоні відносно задовільного загального стану, збереженого апетиту і приросту маси тіла. Важливими симптомами є знебарвлення калу, яке спостерігається з народження, потемніння сечі. Печінка і селезінка при народженні не збільшені, але надалі їх розміри наростають; з'являються свербіння шкіри (на 2-4-му місяці життя), метеоризм, у подальшому (в 5-7 міс) розвиваються цироз печінки, ознаки портальної гіпертензії (асцит, кровотечі із варикозно розширених вен стравоходу і шлунка). Вміст прямого білірубіну в сироватці крові постійно збільшується, досягаючи у віці 2 міс 150-200 мг/л, визначають білірубін у сечі. Порушення функції печінки, геморагічний синдром з'являються при розвитку цирозу печінки (на 5-7-му місяці життя).
Лікування дітей з позапечінковою атрезією жовчних шляхів оперативне (наприкінці 1-го - на початку 2-го місяця життя). Внутрішньопечінкова атрезія жовчних шляхів неоперабельна і завершується летально.
| Кількість переглядів: |
| Хвороби |
| А Б В Г Д Е Ж З І Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Я |
| Ліки від а до я |
| 5 A B C D H L А Б В Г Д Е Є Ж З І Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я “ |
Група «Здорове харчування»
|