Ліки від а до я  -   Хвороби  -  Калькулятор калорій  -   Магнітні бурі  -   Дієти  -  Очищення організму  -  Схуднення  -  Молочниця
Геморой  -  Лікування  -  Косметологія  -  Поради  -  Інсульт  -  Інфаркт  -  Діабет  -  Варикоз  - Вправи 


Хвороби








Рахіт

Категорія: 

Рахіт є загальним захворюванням організму дитини, яке характеризується глибокими порушеннями всіх видів обміну речовин (особливо мінерального), втягненням у патологічний процес багатьох органів (серця, печінки, легень, нирок) і систем (кісткової, м'язової, нервової, ендокринної), а також порушенням гемопоезу.

Причиною рахіту є гіповітаміноз D (недостатність кальциферолу). Вітамін D утворюється в шкірі з стеролів під дією ультрафіолетових променів (280-310 мкм) у вигляді холекальциферолу (D3), останній міститься також у продуктах тваринного походження. Вітамін D, який потрапив у травний канал чи утворився в шкірі, переходить у печінку, де перетворюється на 25-оксивітамін D (25-ОН-холекальциферол). Останній у нирках трансформується в основну активну форму 1,25-діоксивітамін D (1,25- дигідроксихолекальциферол), яка здійснює специфічну функцію - регулятора обміну фосфору і кальцію (посилює процеси їх всмоктування в кишках, транспортування із крові до кісткової тканини, реабсорбцію фосфору і амінокислот в ниркових канальцях).

Класифікація рахіту



За періодами: початковий, розпалу, реконвалесценції, залишкових явищ;
За ступенем тяжкості:
І - легка форма;
II - середньої тяжкості;
III - тяжка форма; за перебігом: гострий, підгострий, рецидивуючий.

Клініка рахіту



Клінічні прояви рахіту різноманітні і тією чи Іншою мірою визначаються розладами функції всіх органів і систем. Характерні зміни нервової системи: дратівливість, неспокій, погане засинання, здригання під час сну, лякливість у проміжках між сном, пітливість (облисіння потилиці), відставання у психічному розвитку (затримка утворення умовних рефлексів, розвитку мови); у тяжких випадках - гідроцефалія.

Зміни кісткової системи:

1. Череп - краніотабес (розм'якшення і стоншення внутрішньої поверхні кісток черепа), наявність якого визначають при надавлюванні пальцями на потиличні й тім'яні кістки. Може виникати розм'якшення (остеомаляція) всього черепа, а відтак часто спостерігаються однобічне сплощення потилиці, м'якість і податливість країв тім'ячок, збільшення їх розмірів, пізнє закриття. Характерна наявність лобних («олімпійський » лоб) і тім'яних («квадратна» голова) горбів. Розміри голови збільшені і такими можуть залишитися на все життя. При розм'якшенні кісток основи черепа формується сідловидний ніс, порушується прикус, затримується прорізування молочних зубів, відзначаються дефекти емалі, поширений карієс.
2. Грудна клітка - в місці реберно-хрящових зчленувань візуально, а також за допомогою пальпації і рентгенологічного дослідження визначають потовщення - «чотки» (остеоїдна гіперплазія); бокові її поверхні сплощуються; виступаючи наперед, грудина і хрящові ділянки ребер деформують грудну клітку, внаслідок чого вона стає подібною до курячої або кіля; в місцях прикріплення діафрагми утворюється гаррісонова борозна; посилюється кривизна ключиць, розширюється нижній отвір грудної клітки.
3. Хребет - можливі кіфоз, лордоз, сколіоз.
4. Довгі кістки - рахітичні «браслети» (збільшення епіфізів в ділянці променевозап'ясткових суглобів, яке визначають при пальпації і візуально); «низки перлів» (потовщення фаланг пальців). Коли дитина починає ходити, деформація розм'якшення діафізів стегнової, велико- і малогомілкової кісток призводить до появи О- та Х-подібних викривлень нижніх кінцівок (залежно від переважання тонусу м'язів - згиначів чи розгиначів). Іноді трубчасті кістки ламаються за типом «зеленої гілки», без клінічних проявів. Тазові кістки деформуються, що обумовлює затримку росту і в майбутньому утруднює пологи (треба вдаватися до кесаревого розтину).

М'язова система у хворих на рахіт дітей погано розвинена, тонус її знижений, відмічається загальна гіпотонія (у тяжких випадках захворювання дитині можна легко закласти ступню за голову). Тому рухові навички (тримання голівки, сидіння, стояння тощо) розвиваються пізно. Живіт внаслідок млявості м'язів черевної стінки великий, плюсклий («жаб'ячий живіт»). Майже завжди є розходження прямих м'язів живота. Слабкістю зв'язок частково пояснюється виникнення деформації кінцівок, перерозгинання в колінних суглобах, кіфозу та сколіозу. Вздовж хребта в легенях знаходять ателектатичні ділянки, схильні до розвитку пневмонії; гіпотонія діафрагми утруднює екскурсію легень і призводить до тахіпное; гіпотонія м'язів бронхіального дерева сприяє порушенню екакуаторної функції бронхів і розвитку затяжних, рецидикуючих ендобронхітів.

Межі серця розширені (гіпотонія м'язів); внаслідок збільшення печінки, гіпотонії м'язів діафрагми, метеоризму (атонія кишок) йот робота утруднена. Гіри аускультації визначають приглушення тонів серця, систолічний функціональний шум. Спостерігаються гепато- і спленомегалія. Функції печінки порушені. Внаслідок недостатності заліза, білків, вітамінів розвивається анемія. В сироватці крові виявляють зниження рівня фосфору, магнію, натрію, цитратів, міді, йоду, збільшення вмісту лужної фосфатази і зменшення - вітамінів (групи В, ретинолу, аскорбінової кислоти). Спостерігається зсув кислотно-основного стану в бік ацидозу. Дані рентгенологічного дослідження підтверджують діагноз рахіту (остеоїдна гіперплазія, остеопороз, затримка росту кісток, їх деформація).

Для початкового періоду хвороби характерні певний вік (2-3 міс життя, інколи період новонародженості), зміни нервової системи, податливість країв великого тім'ячка. В період розпалу захворювання прогресує. Крім зазначених змін органів і систем, відбуваються зміни в кістковій системі. При цьому якщо розпал захворювання припадає на перші 3 міс життя, то уражуються переважно кістки черепа; після 3 міс - грудної клітки; після 6-8 міс - довгі трубчасті кістки. Період реконвалесценції характеризується зворотним розвитком симптомів, поліпшенням загального стану, позитивною динамікою біохімічних показників.Залишкові явища спостерігаються після 2-3 років тільки у дітей, які перенесли середньої тяжкості і тяжку форми рахіту.

Легка форма (І ступінь) рахіту за клінічними проявами відповідає початковому періоду. Є зміни однієї частини кістяка - черепа, грудної клітки чи трубчастих кісток.

Форма середньої тяжкості (II ступінь) характеризується помірно вираженим ураженням усіх органів і систем, відставанням у фізичному, моторно-статичному розвитку. Наявні виражені зміни у двох частинах кістяка.

Тяжка форма (III ступінь) проявляється не раніше ніж у кінці 1-го - на початку 2-го року життя ураженням усіх органів і систем. Дитина різко відстає в психомоторному розвитку (не сидить, не ходить). Відзначаються зміни всіх трьох частин кістяка, виражена гіпотонія м'язів (дитина, як «мішок з кістками»).

Гострий перебіг частіше спостерігається у дітей, які народилися з великою масою тіла. Він характеризується швидким наростанням симптомів, переважанням процесів остеомаляції над остеоїдною гіперплазією, різким зниженням рівня фосфору, підвищенням вмісту лужної фосфатази у сироватці крові. Початковий період хвороби дуже часто переходить у період розпалу.
Підгострому перебігу властиве повільне, поступове посилення проявів захворювання, переважання остеоїдної гіперплазії над процесами остеомаляції. Він частіше трапляється у ДІТЄЙ з уродженою та набутою гіпотрофією. При неправильнрму лікуванні, а також у зв'язку із змінами довкілля, інфекційними захворюваннями тощо перебіг рахіту може стати рецидивуючим (чергування періодів поліпшення та загострення хворіоби).
У недоношених дітей рахіт розвивається непомітно, без чітких клінічних проявів (підгострий і рецидивуючий перебіг).

Профілактика рахіту



Профілактику рахіту розпочинають в антенатальний і продовжують у постнатальний період; вона може бути неспецифічною і специфічною. Антенатальну профілактику проводять усім вагітним, а надто за наявності токсикозу в І і II половині вагітності, екстрагенітальної патології (печінки, нирок, травного каналу, серцево-судинної системи та ін.), несприятливих умов праці, побуту тощо.

У таких жінок діти можуть народжуватися з ознаками рахіту або він проявляється рано і перебігає тяжко. Неспецифічна профілактика включає такі заходи:
1) дотримання режиму з чергуванням праці і відпочинку, достатніми руховою активністю і перебуванням на свіжому повітрі в світлий час дня (не менше ніж 2-4 год щоденно в будь-яку погоду), додержання особистої гігієни;
2) збалансоване харчування, особливо споживання достатньої кількості овочів і фруктів (мікроелементи, вітаміни) і білків (переважно в першій половині дня);
3) запобігання захворюванням до і під час вагітності або своєчасне лікування в разі їх виникнення.
Специфічну профілактику проводять у зимову і весняну пори року: призначають ергокальциферол, ще краще - курс УФО (15-20 сеансів, через день). О будь-якій порі року ергокальциферол обов'язково призначають вагітним з токсикозом у І і II половині вагітності, захворюваннями печінки, нирок, ревматизмом, з проявами гіпокальціємії (судомні посмикування і судоми м'язів, особливо литкових, парестезії, біль у кістках таза, розхитування зубів та загострення каріозної хвороби). Його добова доза в останні 2 міс вагітності - 500-1000 МО.

Постнатальну профілактику продовжують після антенатальної, її неспецифічна направленість є спільною для всіх дітей:
1) збереження природного вигодовування;
2) ретельний контроль за раціональним харчуванням при змішаному І штучному вигодовуванні;
3) своєчасне введення ш ік пилі» прикорму;
4) максимальне перебування на свіжому ПОЯІтрІ (навіть у негоду не менше ніж 2-3 год на добу), повітряні манни (влітку в тіні дерев);
5) щоденний масаж, 11мм it піка (тривалість кожної процедури - 20-40 хв);
6) дотриманні правил догляду, гігієни і виховання дитини.

Проте дітям 11 групи сприятливого прогнозу (доношеним, не травмованим пологах, народженим здоровими жінками з фізіологічним перебігом вагітності і пологів) специфічну профілактику у весняно-літній період не проводять. їм призначають ергокальциферол за фізіологічним методом дрібних доз (з жовтня до квітня, по 500-1000 МО щоденно). Дітям, яких народили жінки з відхиленнями у стані здоров'я, токсикозом вагітних, ускладненим перебігом вагітності і пологів; а також тим, що перенесли в ранній неонатальний період різні захворювання, перебувають на штучному вигодовуванні неадаптованими сумішами, ергокальциферол призначають з кінця 1-го - початку 2-го місяця протягом першого року життя. Метод дрібних доз використовують постійно, вітамінних поштовхів та ущільнений - не більше 2 курсів протягом року.

Повторний курс проводять, застосовуючи половинну дозу препарату, частіше восени чи навесні, не раніше ніж через 2 міс після першого курсу. Недоношеним дітям специфічну профілактику ергокальциферолом призначають з кінця 2-го року життя і використовують більшу дозу. Чи можливості вибору краще призначати масляні розчини ергокальциферолу. Метод курсового його застосування залежить від укладу життя, культури, можливостей сім'ї.
Ефективнішим є метод дрібних доз. Одночасно дають цитратну суміш (лимонна кислота - 2,1 г, натрію цитрату 3,5 г на 100 мл води, по 1/2-1 чайній ложці 3-4 рази на день протягом 7-10 днів), що дозволяє зменшити дозу ергокальциферолу в 2 рази.

При штучному і змішаному вигодовуванні адаптованими сумішами за умови раннього введення прикорму і доброго догляду в призначенні ергокальциферолу немає необхідності. Таким дітям краще провести восени і навесні УФО (15-20 сеансів, щоденно чи через день). Давання ретинолу, вітамінів групи В, аскорбінової кислоти, токоферолу протягом 10-14 днів підвищує ефективність профілактичних заходів. Ергокальциферол не призначають при органічних перинатальних ушкодженнях ЦНС із симптомами мікроцефалії і краніостенозу.

Іншим напрямом специфічної профілактики рахіту є призначення загального УФО (15-20 сеансів, 2-3 рази протягом року - восени, взимку, навесні). Його перевага перед даванням ергокальциферолу полягає в тому, що УФО сприяє синтезу вітаміну D в організмі дитини, стимулює його захисні механізми, є позитивним подразником (одночасно з повітрям). Однак здійснити профілактику за допомогою УФО значно важче порівняно з даванням ергокальциферолу. Одночасне використання УФО і ергокальциферолу призводить до розвитку гіпервітамінозу і через це недопустиме. Відсутність ефекту специфічної профілактики рахіту відзначається при захворюваннях печінки, нирок, травного каналу; незоалансованому харчуванні, пізньому введенні прикорму тощо.

Лікування рахіту



Лікування дітей з рахітом розпочинають з упорядкування вигодовування. Застосовують більш раннє введення прикорму (на 2-му тижні), дають вітаміни групи В, аскорбінову кислоту, ретинол, токоферол в дозах, які перевищують фізіологічні в 2-3 рази (залежно від ступеня тяжкості і перебігу рахіту). Показані повітряні і світлоповітряні ванни; лікувальні ванни (хвойні, хлоридно-натрієві з відварами подорожника, череди, ромашки, кореня аїру, кори дуба - 1 столова ложка на 1 л води); озокеритові аплікації на живіт, суглоби; лікувальна фізкультура і масаж; найтриваліше перебування на свіжому повітрі. Тільки на цьому фоні можна очікувати високої ефективності специфічного лікування. Доза ергокальциферолу залежить не від віку дитини, а від ступеня тяжкості рахіту.

З метою запобігання рецидиву рахіту через 2 міс після проведеного лікування призначають повторний курс ергокальциферолу в половинній дозі (обов'язково під контролем проби Сульковича і визначення рівня кальцію в крові) чи проводять УФО (15-20 сеансів). З метою підсилення терапевтичного ефекту призначають цитратну суміш, АТФ.

Діти, які перенесли рахіт, перебувають на диспансерному обліку до 3 років, бо нормалізація обмінних процесів у них відбувається повільно. Тому до 3-річного віку необхідно призначити комплекс лікувальних заходів, які включають раціональне харчування, вітаміни, масаж, ЛФК, гідропроцедури, УФО. У випадку, якщо реконвалесценція не виникає, є всі підстави підозрювати спадковий вітамін D-резистентний рахіт. У зв'язку з цим можна виділити групу дітей з високим ризиком виникнення генетично детермінованих рахітоподібних захворювань: 1) діти, батьки яких мають кісткові деформації нижніх кінцівок; 2) діти раннього віку, у яких спостерігаються поліурія, полідипсія у сполученні з м'язовою гіпотонією, безпричинною гіпертермією; 3) діти з рахітоподібними змінами, лікування яких ергокальциферолом неефективне. Наводимо опис форм вітамін D-незалежного (резистентного) рахіту, які зустрічаються найчастіше.

Фосфат-діаоет (тип успадкування домінантний, зчеплений з Х-хромосомою).


Провідні етіологічні ланки: спадкові порушення реабсорбції фосфатів у проксимальних канальцях нирок.
Основні клінічні прояви з'являються у віці 1-2 років. Перші клінічні прояви: виражена деформація нижніх кінцівок, рахітичні «браслети», м'язова гіпотонія нижніх кінцівок.
Специфічні ознаки: прогресуюча варусна деформація нижніх кінцівок, грубі бокалоподібні деформації метафізів, викривлення і потовщення трубчастих кісток за рахунок однобічного (частіше медіального) потовщення кіркового шару періоста.
Дані лабораторних досліджень: гіпофосфатемія, підвищення активності лужної фосфатази в крові, гіперфосфатурія.

Принципи патогенетичного лікування:
1) ергокальциферол по 50 000-100 000 МО на день (поліпшення і нормалізація біохімічних показників) протягом усього життя;
2) всередину приймають препарати неорганічного фосфору.

Хвороба де Тоні - Дебре - Фанконі (тип успадкування аутосомно-рецесивний).


Провідні етіологічні ланки: спадкове порушення функції проксимальних відділів ниркових канальців (нездатність до реабсорбції фосфатів, амінокислот, глюкози, води).
Основні клінічні прояви з'являються у віці 2,5-3 років. Перші клінічні прояви: періодичне, на перший погляд безпричинне, підвищення температури тіла, поліурія, полідипсія, анорексія, гіпотонія, гіпотрофія.
Специфічні ознаки: періодичне підвищення температури тіла, прогресуючі множинні кісткові деформації, збільшення печінки, схильність до закрепів, генералізований остеопороз. Відставання у фізичному і розумовому розвитку.
Дані лабораторних досліджень: гіперамінацидурія, гіперфосфатурія, глюкозурія, гіпокаліємія, гіпофосфатемія, метаболічний ацидоз.

Принципи патогенетичного лікування: 1) капустяно-картопляна дієта з достатньою кількістю білка; 2) 2 г лимонної кислоти, 3 г натрію цитрату, 3,3 г калію цитрату на 100 мл води, по 45-60 мл на день; 3)ергокальциферол по 10 000-15 000 МО на день; 4) цистеамін (виводить цистин) - 90 мг/кг на добу всередину.
З диференціально-діагностичного погляду привертає до себе увагу той факт, що набутий рахіт, як правило, розвивається у дітей віком до 1 року, а спадковий - після досягнення цього віку. Прогноз вітамін D-резистентного рахіту для життя сприятливий, для повного видужання - ні. Хворі потребують лікування практично протягом усього життя.

Гіпервітаміноз D



Гіпервітаміноз D у дітей розвивається в таких випадках: а) при передозуванні ергокальциферолу, б) одночасному отриманні профілактичної чи лікувальної дози ергокальциферолу, УФО; в) повторних курсах специфічної профілактики чи лікування рахіту без чітких показань; г) індивідуальній підвищеній чутливості до ергокальциферолу; д) ідіопатичній гіперкальціємії.
Він справляє подвійний негативний вплив на організм дитини: 1) грубо порушує обмін кальцію з відкладанням останнього в стінках судин, розвитком у тяжких випадках незворотних змін у внутрішніх органах (кальциноз), у першу чергу в нирках і серці; 2) здійснює прямий токсичний вплив на клітини, що проявляється посиленням перекисного окислення ліпідів, утворенням вільних радикалів і, як наслідок, порушенням стабільності клітинних мембран. Це призводить до різноманітних патоморфологічних змін: метастатичної кальцифікації життєво важливих органів (ниркових канальців, великих судин серця, легень, мозку та ін.); гіпертрофії наднирковиків, інволюції загрудинної залози і всієї лімфаденоїдної системи; дисбалансу мікроелементів (міді, марганцю, алюмінію тощо) та вітамінів у тканинах і органах.

Клініка гіпервітамінозу D



Клініка гіпервітамінозу D характеризується змінами ЦНС (порушення сну, виражений неспокій та апатія, гіпотонія, зниження рефлексів, підвищення температури тіла, а в тяжкий випадках гострого перебігу - навіть непритомність та судоми), травного каналу (зниження апетиту, блювання, закрепи», серцево-судинної системи (тахікардія, червоний дермографізм, глухість серцевих тонів, функціональний систолічний шум, підвищення артеріального тиску. иіцмк (поліурія, олігурія, анурія, полідипсія, прояви пієлонефриту іа ниркової недостатності). У таких хворих відбувається ущільнення кісток, рано закривається тім'ячко, спостерігається інтенсивне відкладання вапна в спіфізарній зоні трубчастих кісток і, навпаки, порозність діафізів (виявляють за допомогою рентгенологічного дослідження). Завжди відзначається зменшення маси тіла. Характерним є підвищення рівня кальцію в сироватці крові й у сечі (проба Сульковича), в перші 3 дні отримання великих доз ергокальциферолу рівень фосфору в крові підвищується, а пізніше відмічається гіпофосфатемія, яка зберігається протягом і-1,5 міс після припинення приймання препарату (рівень кальцію в цей період відповідає нормі). При поступовому (хронічному) розвитку гіпервітамінозу D клінічні прояви інтоксикації незначні.

Лікування гіпервітамінозу D



Лікування стаціонарне:
1. Відміна ергокальциферолу, УФО, препаратів кальцію; виключення продуктів із значним вмістом кальцію (молоко, молочні продукти).
2. Призначення в достатніх кількостях рідини (не менше ніж 150-170 мл/кг на добу) у вигляді розчинів глюкози, альбуміну, реополіглюкіну, соків, овочевих відварів). Слід пам'ятати, що розчин Рінгера-Локка, який рекомендують багато авторів, не показаний (містить кальцій). Іноді є необхідність проведення форсованого діурезу (призначення збільшеної кількості глюкози в поєднанні з сечогінними засобами).
3. Введення в організм (ентерально, парентерально) вітамінів: ретинолу (10 000 ОД, 2-3 тиж), токоферолу (5-7 мг/кг на добу переривчастим курсом), аскорбінової кислоти, тіаміну, піридоксину.
4. Короткий курс гормонотерапії (5-7 днів).
5. Симптоматична терапія (зміни серця, нирок та ін.).

Прогноз в разі своєчасного початку лікування найчастіше сприятливий, хоч можливий і летальний кінець. Захворювання може супроводитися розвитком пієлонефриту, нефрокальцинозу, гепатиту, міокардиту, ниркової недостатності. Диспансерний нагляд за сприятливого перебігу хвороби проводять не менше ніж 2 роки.
Кількість переглядів:
Оцінка і коментарі відвідувачів
comments powered by Disqus